La sclerosi sistemica (SSc) o sclerodermia, ovvero “pelle indurita”, dal greco σκληρός (duro) e δέρμα (pelle) è una malattia cronica rara del tessuto connettivo, ad eziologia multifattoriale, caratterizzata da alterazioni del sistema immunitario con produzione di autoanticorpi, disfunzione endoteliale e progressivo accumulo di tessuto fibroso a carico della cute e degli organi interni: apparato gastroenterico, cuore, polmone, rene.
L’accumulo di tessuto fibroso a carico degli organi rende la malattia invalidante con conseguente compromissione della qualità di vita del paziente. La sclerosi cutanea e l’atrofia muscolare caratteristiche della malattia causano severi cambiamenti nell’aspetto fisico, con un inevitabile impatto sulla sfera emotiva e sul benessere psicologico del paziente. Inoltre la SSc è caratterizzata da alterazioni microvascolari con disregolazione del tono vascolare, clinicamente evidente come fenomeno di Raynaud (FR), le “mani fredde” in oltre il 90% dei casi.
Tali anormalità microcircolatorie sono le prime manifestazioni della SSc e possono precedere di mesi o anni il coinvolgimento cutaneo e viscerale.
Definita da W. Osler “the most terrible of all human diseases”; è infatti terribile, per il paziente, assistere all’avanzare della malattia, che altera i lineamenti del viso e le espressioni mimiche, diminuisce le capacità funzionale delle mani dove compaiono ulcere cutanee dolorose e necrotiche e altera, inoltre, importanti funzioni d’organo.
Fonti
Tutte le FONTI sopra citate contengono maggiori informazioni anche relative a gruppi di malattie, sottogruppi e classificazioni; è importante, però tenere ben presente che non sostituiscono in alcun modo il parere di un medico specialista.
