Col termine di vasculite si intende una condizione di infiammazione dei vasi. L’infiammazione dei vasi può essere secondaria ad un processo infettivo (vasculite infettiva) o legata ad una patologia infiammatoria (disimmune) in senso stretto.
Diverse vasculiti infiammatorie possono interessare direttamente il sistema nervoso centrale (SNC); queste possono essere “primitive” (come la PACNS) o “secondarie” a diverse condizioni tra cui vasculiti sistemiche, malattie autoimmuni, neoplasie e assunzione di farmaci.
PACNS – Angioite Primitiva del Sistema Nervoso Centrale. È una rara forma di vasculite primitiva del SNC, senza manifestazioni extra-neurologiche. È la più comune forma di vasculite del SNC con un’incidenza di 2,4 casi/ milione di persone all’anno. Questa vasculite colpisce i vasi di medio e piccolo calibro dell’encefalo e del midollo spinale. I pazienti presentano ictus ischemico nel 66-75% dei casi; altri sintomi neurologici sono cefalea, disturbi cognitivi, deficit motori, parkinsonismo, convulsioni, disfasia o afasia e sintomi visivi.
Vasculiti secondarie. Le vasculiti secondarie che interessano il SNC presentano sia manifestazioni neurologiche che extra-neurologiche. Le vasculiti devono essere sospettate in presenza di sintomi costituzionali tipici delle malattie autoimmuni (febbricola, astenia, anoressia, calo ponderale, artralgie, mialgie). Tra le vasculiti sistemiche che possono dare un coinvolgimento del SNC ricordiamo: arterite a cellule giganti, arterite di Takayasu, Poliarterite nodosa, Granulomatosi con poliangioite, sindrome eosinofila con poliangioite, poliangioite microscopica.
La vasculite (infettive e/o infiammatorie) sono patologie potenzialmente devastanti che spesso colpiscono una popolazione giovane/adulta.
Le vasculiti possono essere classificate secondo le dimensioni dei vasi principalmente coinvolti. Tuttavia, vi è spesso sostanziale sovrapposizione fra i diversi quadri.
Ci sono altresì vasculiti che possiedono varianti rare che non rientrano in nessuna classificazione.
Fonti:
Tutte le FONTI sopra citate contengono maggiori informazioni anche relative a gruppi di malattie, sottogruppi e classificazioni; è importante, però tenere ben presente che non sostituiscono in alcun modo il parere di un medico specialista.
